小児科学習帳: 反復性耳下腺炎

はじめに

・反復性耳下腺炎は耳下腺で発生する繰り返す炎症によって耳下腺腫脹などの症状が引き起こされる疾患である

・原因は不明であるものの, 自己免疫性や唾液腺閉塞などの機序の関与が疑われている

・英語表記ではJuvenile Recurrent Parotitis (JRP)という名称が用いられることが多い.

疫学

年齢

・一般的には3-6歳頃が発症年齢とされる¹⁹⁾

・Leerdamらの53例での後方視的研究では2-5歳と10歳の二相性のピークがみられたと報告されている. また別の研究でも6歳と10歳の二相性に発症年齢のピークが存在していたことを報告している¹⁵⁾. このため一般的に認識されている好発年齢である幼児期以降での発症も考慮する必要があるかもしれない.

性差

・男児の方が発症しやすいとされる¹⁹⁾が, 性差はないとする報告もある

その他

・小児の耳下腺炎のうちでムンプスの次に頻度が高いとされる¹⁷⁾¹⁸⁾

・一般小児集団における有病率についてはわかっていない.

・散発例のほか, 常染色体優性遺伝形式での報告がある²⁵⁾

臨床症候

・Leerdamらの報告では以下のような症状がみられた:

　・耳下腺腫脹(100%)

　・疼痛(92.5%)

　・発熱(41.5%)

・Sitheequeらの報告でも, 上記と症状の発生率はほぼ同等であった¹⁵⁾

・症状の持続期間は2-7日(中央値3日)

・症状の出現頻度は一般的に3-4か月に1回程度とされるが, 報告によっては平均7-8エピソード/年みられていたとするものもある¹⁾¹⁵⁾.

耳下腺腫脹

・通常は片側性であるが, 両側性となることもある

　・両側性では, 両側が同時に腫脹する場合と片側ずつ腫脹する場合とがある

　・様々な報告はあるが, 一般的には約70%は片側性となるとされている¹⁾

疼痛

・耳下腺の痛みは通常軽度とされる

画像検査

・画像検査としては一般的には超音波検査が用いられているほか, 唾液腺造影が用いられている報告も少なくない.

・Leerdamらの報告ではでは81%で唾液腺拡張がみられた¹⁾

・唾液腺造影よりも超音波検査の方が異常の検出において感度は良好

超音波検査

・耳下腺の内部エコーが不均一で, 多数の小さな低エコーの領域を認めるのが特徴であり, その他の耳下腺疾患との鑑別に有用である可能性が示唆されている¹⁰⁾

　・流行性耳下腺炎では内部エコーは均一

診断

・現在までのところではコンセンサスが得られた診断基準は存在しない. そのため一般的には臨床像や画像所見などから総合して診断する.

・Garavelloらは以下のような診断基準を提示している(表)⁷⁾

表: 反復性耳下腺炎の診断基準例

選択基準

　年齢: 16歳未満

　反復する片側性あるいは両側性の耳下腺腫脹

　過去6か月間で少なくとも2回のエピソード

除外基準

　閉塞性病変

　不正咬合

　Sjögren症候群

　選択的IgA欠損症

鑑別診断

主な鑑別疾患
　ムンプス, ウイルス性耳下腺炎(主にインフルエンザA型, コクサッキーウイルスA), 化膿性耳下腺炎, 唾石症, 膠原病(主にSjögren症候群), 選択的IgA欠損症²²⁾²³⁾, 繰り返しの嘔吐(過食症), 粘液嚢胞, 腫瘍

ウイルス性耳下腺炎
・主な原因となるウイルス¹⁶⁾: コクサッキーウイルスAおよびB, エコーウイルス, EBウイルス, インフルエンザウイルスA型, パラインフルエンザ1型および3型, サイトメガロウイルス, 単純ヘルペスウイルス1型, ヒトヘルペスウイルス6型, HIV

・米国におけるインフルエンザシーズンでのムンプス以外での耳下腺炎の原因を検討した賢雄では, インフルエンザウイルスA型の頻度が最も高かった.

化膿性耳下腺炎
・原因としては黄色ブドウ球菌が最も多い
・基本的には片側性であるが, 17%では両側性でみられる¹⁶⁾.

Sjögren症候群
　小児Sjögren症候群では60%程度で反復性耳下腺腫脹がみられる. 一方, Sjögren症候群でよく知られている乾燥症状は小児ではみられないことも多く, 出現率は約50%程度と考えれているが報告により幅広い^12)13)14).
・小児におけるSjögren症候群の反復性耳下腺腫脹の発症年齢は, 一般的な反復性耳下腺炎の発症年齢よりも高いことが示唆されており²¹⁾, 高年齢での発症では注意が必要かもしれない²⁴⁾.