一次性血球貪食性リンパ組織球症とマクロファージ活性化症候群の鑑別のための診断的スコア

Development and Initial Validation of the Macrophage Activation Syndrome/Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Score, a Diagnostic Tool that Differentiates Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis from Macrophage Activation Syndrome.

J Pediatr 2017; 189: 72-8

一次性血球貪食性リンパ組織球症(pHLH)と若年性特発性関節炎に関連したマクロファージ活性化症候群(MAS)とを区別するのに役立つ診断的スコアの作成およびその妥当性を調べた研究

・MAS患者362人, pHLH患者258人の臨床, 臨床検査, 組織学的データを収集

・80%の患者を用いてスコア(MAS/pHLH[MH]スコア)の作成を行い, 残りの20%の患者で妥当性を検討

結果

・MHスコアは6つの項目からなる:スコアおよび括弧内はカットオフ値

　・発症時の年齢: 0(>1.6), 37(≦1.6)

　・好中球数: 0(>1400), 37(≦1400)

　・フィブリノゲン(mg/dL): 0(>131), 15(≦131)

　・脾腫: 0(なし), 12(あり)

　・血小板数(10⁹/μL): 0(>7.8万), 11(≦7.8万)

　・ヘモグロビン値(g/dL): 0(>8.3), 11(≦8.3)

・上記のスコアが11未満の場合, pHLHの診断の可能性は1%未満

・上記のスコアが123以上の場合, pHLHの診断の可能性は99%超

・pHLHおよびMASの上記のスコアの中央値はそれぞれ97, 12

・カットオフ値を60とすると, pHLHの診断における感度は91%, 特異度は93%